Лечение адреногенитального синдрома

При гипертонической форме адреногенитального синдрома надпочечники в избытке синтезируют и андрогены, и минералокортикоиды.

Эта форма синдрома характеризуется сочетанием симптомов вирилизации с рано появляющейся стойкой артериальной гипертензией, приводящей при отсутствии правильного лечения к нарушению мозгового кровообращения и почечной недостаточности.Все формы адреногенитального синдрома могут развиваться и у ребенка с мужским генетическим полом. Диагноз в этом случае очень сложен.Клинически заболевание характеризуется симптомами ложного преждевременного полового созревания: половой член увеличивается в размерах, рано появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, но яички остаются маленькими. Рост больных остается низким. В зависимости от формы синдрома клиническая картина дополняется либо симптомами надпочечниковой недостаточности, либо артериальной гипертензией, либо периодическим повышением температуры тела.Диагноз устанавливают на основании результатов клинического обследования и рентгенологического исследования, определения полового хроматина, обнаружения повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов. Все новорожденные с неправильным строением наружных половых органов должны быть показаны эндокринологу; если наружные половые органы напоминают мужские, но яички не определяются, на 5 — 8-е сутки после рождения у ребенка должны быть исследованы половой хроматин и, при возможности, экскреция с мочой 17-кетостероидов. Соблюдение этих требований обеспечит раннее начало лечения больных с адреногенитальным синдромом, что сделает возможным гармоничное физическое и половое развитие ребенка.Лечение всех форм синдрома состоит в заместительной терапии глю-кокортикоидами, при сольтеряющей форме дополнительно назначают ми-нералокортикоиды и хлорид натрия, при гипертонической форме хлорид натрия в рационе ограничивают. В ряде случаев производят пластические операции на наружных половых органах.При вирильной форме синдрома на фоне заместительной гормональной терапии происходит феминизация ребенка с генетическим женским полом, поэтому, если при рождении пол был определен неверно, восстанавливают истинный пол; если же из-за позднего обращения к врачу восстановление истинного пола уже невозможно, после кастрации и хирургической коррекции дополнительно назначают мужские половые гормоны — андрогены.Прогноз сольтеряющей формы адреногенитального синдрома без лечения неблагоприятный, гипертонической формы — весьма серьезный. При правильном лечении, которое должно проводиться под контролем эндокринолога, больные с адреногенитальным синдромом сохраняют трудоспособность.