Сущность и патогенез ночной гемоглобинурии

Сущность и патогенез. Особое место среди различных анемических состояний занимает пароксизмальная ночная гемоглобинурия — единственная известная в настоящее время анемия, обусловленная аномалиями эритроцитов, генетические корни которой до сих пор не удалось установить.

Особенностью этого заболевания является также то, что характерный для нее интенсивный внутрисосудистый гемолиз с гемоглобину рией происходит не постоянно, а отдельными резкими приступами во время сна или сразу же после него. Эта особенность и определила название болезни, хотя оно и не вполне точно, так как усиленный гемолиз связан не с ночным временем, а со сном, независимо от времени суток.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия была впервые подробно описана в 1928 г. Machiafava, а затем в 1931 г. Micheli, вследствие чего ее часто называют болезнью Макиафава — Микели; однако первые сообщения о ней были опубликованы значительно раньше другими авторами. Эта болезнь встречается весьма редко, особенно у детей. В зарубежной литературе описаны лишь единичные случаи заболеваний у детей, а в отечественной — только один случай, диагностированный в Институте педиатрии АМН СССР (А. И. Евдокимова и Д. А. Торубарова).