Уровень эритроцитов непрерывно падает, если не поддерживать его систематическими переливаниями крови или эритроцитной массы. Ретикулоциты либо совсем отсутствуют, либо встречаются в небольшом количестве.
Из-за проводимых в течение длительного периода трансфузий повышается уровень железа в плазме при полном использовании железосвязывающей способности сыворотки. Длительность жизни эритроцитов нормальна.Костный мозг детей, страдающих анемией Даймонда — Влэкфана, насыщен лимфоцитами, гранулоцитами и мегакариоцитами при почти полном отсутствии элементов красного ростка. Встречаются мелкие, напоминающие лимфоциты клеточные элементы с пикнотическпм ядром и уаким ободком безофильной цитоплазмы, называемые гематогеннями, которые, возможно, являются родоначальниками эритробластов.Анемия при болезни Даймонда Плэкфана развивается постепенно, причем вначале основным внешним симптомом ее является лишь бледностькожных покровов. Несколько позднее отмечается раздражительность, апатия, потеря аппетита. Не наблюдается ни желтухи, ни признаков кровоточивости. У некоторых детей обращают внимание на особенности внешности — светлые волосы, курносость, широко расставленные глаза, утолщение верхней губы.
Комментариев нет:
Отправить комментарий